tingué de Leipzig, après avoir rapporté un exemple très- intéressant, du reste, de sclérose cérébro-spinale, mais où le tremblement paraît avoir fait défaut, ainsi que cela se voit quelquefois, semble insinuer que M. Ordenstein s'est créé à plaisir des difficultés qui n'existent pas en réalité, pour se donner la facile satisfaction de les surmonter. Selon lui, il n'y aurait aucune analogie entre les deux ma- ladies. M. Baerwinkel aura sans doute oublié que dans le CanstaWs Jahresbericht, il a donné, il y a une dizaine d'années, l'analyse d'un cas observé à la clinique de Skoda, cas dans lequel le diagnostic Paralysie agitante avait été porté pendant la vie et que, à l'autopsie, on trouva des plaques de sclérose disséminées dans toutes les parties de l'axe cérébro-spinal. L'observation paraît avoir été re- cueillie avec une grande fidélité: il y est dit, et c'est là un point qui mérite bien d'être relevé, que le tremblement, contrairement à ce qui a lieu dans la paralysie agitante ordinaire, ne se montrait que lors des mouvements volon- taires pour cesser à l'état de repos (1).
M. Baerwinkel n'est pas non plus sans avoir pris con- naissance du fait relaté par M. Zenker dans le journal de Henle: ce fut encore l'autopsie qui révéla dans ce cas l'exis- tence de la sclérose multiloculaire (2). Pendant la vie, le professeur Hasse avait établi le diagnostic: paralysie agi- tante et néanmoins on insiste, dans la description sympto- matologique, sur la nature du tremblement qui ne se pro- duisait que sous l'influence des émotions ou à l'occasion des mouvements volontaires.
Ces exemples suffisent, je pense, pour vous montrer que, malgré l'opinion de M. Baerwinkel, la confusion est pos- sible puisqu'elle a été faite par des cliniciens dont l'habileté est au-dessus de toute discussion.
(1) Vien. med. Halle, III, 13, 1862.
(2) Zenker. — Zeitschrift filr mediz. Band, III, Reihe, 1865, p. 228.
DU TREMBLEMENT. 225 Cela posé, je suis le premier à reconnaître que les mas- ques divers pris par la sclérose en plaques sont des mas- ques grossiers et qu'aujourd'hui, alors que des travaux ré- cents (1) ont éclairé le diagnostic, il n'est guère permis de s'y laisser prendre. Mais il est temps, Messieurs, de vous met- tre à même de distinguer les caractères à l'aide desquels on peut séparer la sclérose en plaques cérébro-spinale des ma- ladies qui s'en rapprochent à des degrés variables.
IL Vous n'ignorez pas, Messieurs, ce que valent ces sympto- matologies faites à grand renfort d'éloquence, loin du lit des malades. Elles ne parviennent guère, quoi qu'on fasse, qu'à faire naître des images sans relief et qui ne laissent, en général, dans l'esprit de l'auditeur, qu'une empreinte vague et passagère.
Afin d'éviter autant que possible de tomber dans le vice que je viens de signaler, je vais procéder devant vous à l'examen méthodique d'une malade qui offre réunis, dans leur plus parfait développement, tous les symptômes de la sclérose en plaques cérébro-spinale.
Mademoiselle V..., âgée de 31 ans, est atteinte depuis huit ans environ de l'affection qui fait l'objet de la présente étude. Admise à la Salpétrière il y a trois ans, elle m'a été léguée, par M. Yulpian, lorsqu'il a quitté cet hospice, et il m'a remis en même temps à son sujet, une observation très- détaillée et des plus précieuses. Le début, disons-nous, re- monte à huit années, c'est donc là un cas déjà ancien. Je vous parlerai tout à l'heure des différentes péripéties qui ont (l) Bourneville et L. Guérard. — De la sclérose en plaques disséminées. Paris, 1869. — Bourneville. — Nouvelle étude sur quelques points de la sclé- rose en plaques disséminées. Paris, 1869.
226 DU TREMBLEMENT.
signalé les phases antérieures de révolution des symptômes. Pour le moment, je veux me borner à l'analyse des phéno- mènes de l'état actuel.
Un symptôme qui vous a sans doute tous frappés dès le premier abord, lorsque vous avez vu la malade entrer, soutenue par un aide, c'est sans conteste le tremblement rhythmique tout spécial dont sa tête et ses membres étaient, pendant la marche, violemment agités.
Vous avez constaté également que, lorsque la malade se fut assise sur une chaise, le tremblement a disparu aussi- tôt d'une manière complète dans les membres supérieurs et inférieurs, mais en partie seulement à la tête et au tronc. J'insiste sur ce dernier point en vous faisant remarquer que la nouvelle attitude prise par la malade est loin d'équivaloir pour les muscles du tronc et du cou, à un repos absolu. D'ail- leurs, il faut tenir compte de l'émotion qui joue ici incontes- tablement un certain rôle. J'aurai l'occasion de vous pré- senter mademoiselle V...au lit, et abandonnée à un repos complet cette fois; vous pourrez vous assurer alors de l'ab- sence de toute trace de tremblement dans les diverses par- ties du corps. Pour faire reparaître l'agitation rhythmi- que dans tout le corps, il va suffire d'engager la malade à se lever de son siège. Pour la faire reparaître seulement d'une manière partielle, dans un des membres supérieurs par exemple, je vais la prier de porter à sa bouche un verre préalablement rempli d'eau, une cuiller, etc. Vous pouvez reconnaître que, dans ces divers actes prescrits par la volonté, le tremblement est d'autant plus prononcé que le mouve- ment exécuté a plus d'étendue. Ainsi, quand la malade veut porter à sa bouche le verre rempli d'eau, l'agitation rhyth- mique de la main et de l'avant-bras est d'abord, au moment de la préhension du vase, à peine accusée; mais elle s'exa- gère progressivement à mesure que celui-ci s'approche des lèvres; c'est au point qu'à l'instant où le but va être atteint, les dents sont, comme vous le voyez, choquées avec violence par les parois du verre et le liquide projeté au loin. Ce DU TREMBLEMENT. 227 grand désordre ne se manifeste, je le répète, que dans le cas de mouvements d'une certaine amplitude. S'il s'agit de petits ouvrages, de coudre, d'effiler du linge, les oscillations sont au contraire presque nulles. Il y a quelque temps la malade pouvait écrire encore assez distinctement; les caractères étaient tremblés, il est vrai, mais du reste parfaitement li- sibles (1).
En résumé, le tremblement dont il s'agit, ne se mani- feste qii ci Voccasion des mouveynents intentionnels d'une certaine étendue; il cesse d'exister lorsque les muscles sont abandonnés à un repos complet. Tel est, Messieurs, le phénomène que j'ai été conduit à considérer comme un des caractères cliniques les plus importants de la sclérose en plaques cérébro-spinale. Certes, je ne prétends pas qu'il s'agisse là d'un symptôme pathognomonique: je n'ignore pas, en effet, qu'un tremblement, se présentant avec des caractères à peu près semblables, s'observe quelquefois (l) Nous reproduisons ci-après deux spécimens de l'écriture d'une malade, nommée Leru..., qui a succombé, dans le service de M. Charcot, à la sclé- rose en plaques. Cette femme est entrée à la Salpétrière, le 24 septembre 18G4. En mai 1865, M. Charcot recueillit le fragment suivant de son écriture.
^ ^ A partir du mois de juin, Leru...fut mise au traitement par le nitrate d'argent (d'abord 2 milligrammes, puis 4). Sous l'influence de cette médi- cation, le tremblement diminua d'une manière notable, ainsi que l'on peut 228 DU TREMBLEMENT.
dans des affections autres que la sclérose en plaques; par exemple dans l'intoxication mercurielle, dans la méningite chronique cervicale avec sclérose de la couche corticale de la moelle, dans la sclérose primitive ou consécutive des cordons latéraux, etc. Ce n'est pas, nous le verrons, un symptôme constant. Mais ce que je tiens, dès à présent, à faire ressortir, c'est que, dans la sclérose en plaques, lors- qu'aucune complication n'est intervenue, le tremblement, si peu qu'il existe, se présente toujours avec les caractères que je lui ai assignés. En somme, c'est là un symptôme qui, à lui seul, permettrait déjà de séparer cliniquement la sclé- rose multiloculaire des centres nerveux de quelques affec- tions qui s'en rapprochent assez pour que la confusion soit en juger d'après la figure U. Notons que, en mai 1865, la malade était très- / fatiguée après avoir écrit les trois lignes dont nous donnons le fac-similé, tandis que, en octobre, elle était capable d'écrire facilement une dizaine de ligr.es. Nous avons choisi une partie de la première ligne et de la dernière. D'après les spécimens que nous possédons, il est assez difficile de se former une opinion sur les caractères de récriture des malades atteints de sclérose en plaques. Le plus souvent, d'ailleurs, nous avons observé les ma- lades à une époque avancée de leur affection: alors, il est à peu près im- possible d'obtenir autre chose qu'un griffonnage sans signification, d'autant plus que l'on n'a pas de termes de comparaison. (B.)
DU TREMBLEMENT. 229 possible. Je vais entrer à ce propos dans quelques détails (1).
Le tremblement de la paralysie agitante existe aussi bien à l'état de repos des membres, que lorsque ceux-ci sont mis en mouvement par la volonté. Je vous présente une femme chez laquelle le tremblement persiste, depuis longues an- nées, sans cesse et sans trêve, dans l'état de veille. Il ne s'arrête que lorsque cette malheureuse est plongée dans un sommeil profond. Il est des cas où, dans la paralysie agitante, le tremblement se montre seulement par intermittence; mais, chose remarquable, c'est en pareil cas plutôt alors que les membres sont dans le repos qu'il se manifeste, pour ces- ser lorsque ceux-ci sont mis en mouvement par la volonté. Vous pouvez reconnaître chez une seconde malade, que j'offre à votre observation, ce caractère particulier du trem- blement de la paralysie agitante. Vous observerez en outre, chez ces deux femmes, que la tête ne prend point part au tremblement, ou, si elle parait agitée par des oscillations, celles-ci lui sont évidemment communiquées; il s'agit là d'une transmission des secousses dont les membres et le torse sont le siège. L'absence du tremblement de la tête me paraît être un fait à peu près général dans la paralysie agi- tante: j'ajouterai que, dans cette affection, les secousses du tremblement sont beaucoup moins étendues, plus régulières, plus rapides, plus serrées, si je puis parler ainsi, que dans la sclérose multiloculaire; dans celle-ci, les oscillations sont plus amples et se rapprochent, à beaucoup d'égards, des ges- ticulations de la chorée; cette analogie est tellement mar- quée que, avant la publication des travaux qui l'ont fait ad- mettre dans la clinique usuelle, la sclérose en plaques a été quelquefois désignée sous les noms de chorée rhythmique, paralysie choréiforme.
Il est toujours facile cependant de distinguer les mouve- ments désordonnés et bizarres de la chorée proprement (l) Voyez TAppendige, page 401.
230 INCOORDINATION MOTRICE.
dite des oscillations rhythmiques de la sclérose multilocu- laire. Remarquons en premier lieu que, dans celle-ci, s'il s'agit par exemple du membre supérieur, dans l'acte de porter la main à la bouche, la direction générale du mou- vement persiste en dépit des obstacles occasionnés par les secousses du tremblement, secousses qui, comme nous le disions il y a un instant, s'exagèrent cependant à mesure que la main approche du but à atteindre. Au contraire, dans la chorée, la direction générale du mouvement serait, dans l'accomplissement de ce même acte, troublée, dès V 'origine, par des mouvements contradictoires^ d'une étendue tout-à- fait disproportionnée, et qui font manquer le but. Ajoutons que les mouvements de la chorée se montrent tout-à-coup, inopinément, alors que les membres sont dans un état de repos complet; ainsi, en dehors de toute intervention de la volonté, vous voyez le choréique tirer la langue, faire une grimace, lever brusquement un de ses membres, etc. Or, jamais pareille chose ne s'observe dans la sclérose multilo- culaire.
Lorsque, dans Yataœie locomotrice progressive (sclérose des cordons postérieurs), les membres supérieurs sont affec- tés, il s'y produit, à l'occasion des actes intentionnels, des mouvements incoordonnés qui rappellent jusqu'à un certain point les gesticulations de la chorée et le tremblement de la sclérose multiloculaire. Voici à l'aide de quels caractères la confusion pourra être évitée. Il faut noter tout d'abord que, dans l'incoordination des ataxiques, il n'existe pas, à proprement parler, de tremblement, de secousses arythmi- ques, mais bien des gestes plus ou moins désordonnés, plus ou moins brusques, plus ou moins étendus. Etudiez avec soin, chez la malade que je vous présente, les mouvements de la main, dans l'acte de la préhension d'un objet de petit volume, et vous y reconnaîtrez des particularités vraiment spécifiques. Vous verrez comment, au moment de saisir l'objet, les doigts s'écartent démesurément et s'étendent à FRÉQUENCE DU TREMBLEMENT. 231 l'excès en s'inclinant vers le dos de la main. Puis l'objet est saisi tout-à-coup, sans mesure, d'une manière presque con- vulsive par une flexion brusque et disproportionnée de tous les doigts. Cela appartient à l'ataxie; jamais vous n'obser- verez rien de semblable dans la sclérose en plaques. J'ajoute en dernier lieu — et ce dernier trait est vraiment décisif — que, dans l'ataxie, l'occlusion des yeux a toujours pour effet d'exagérer d'une manière très-prononcée l'incoordination des mouvements, tandis qu'elle ne modifie en rien les se- cousses arythmiques de la sclérose multiloculaire.
Nous ne devons pas oublier toutefois que quelques-uns des symptômes de l'ataxie se trouvent entremêlés quelque- fois avec ceux de la sclérose en plaques, quand les îlots scléreux occupent, dans certaines régions de la moelle, une assez grande étendue, en hauteur, des cordons postérieurs. Un fait, dont l'histoire se trouve consignée tout au long dans Y Atlas d'anatomie pathologique de M. Cruveilhier, peut être cité à titre d'exemple de ce genre (1). Il s'agit de la nommée Paget. La malade, pour saisir et diriger une épingle, avait besoin du secours de la vue, sans quoi l'épin- gle s'échappait des doigts. A l'autopsie, on trouva une des plaques de sclérose occupant les colonnes postérieures dans une assez grande étendue au renflement cervical. Mais je ne veux pas insister, pour l'instant, plus longuement sur ce point que nous aurons plus d'une fois l'occasion de men- tionner à nouveau.
Nous nous sommes occupés jusqu'ici, à peu près exclusi- vement, du tremblement en tant qu'il occupe les membres supérieurs; mais nous savons déjà qu'il peut agiter la tête, le tronc, les membres inférieurs. Il se présente sur ces di- vers points avec tous les caractères que nous avons signa- lés à propos des membres supérieurs, c'est-à-dire que, ab- sent pendant le repos complet, ce tremblement se manifeste (l) Cruveilhier. — Atlas d'anatomie pathologique, livraison 38, p. I et II.
232 SYMPTOMES CÉPHALIQUES.
à l'occasion des mouvements intentionnels, ou clans les attitudes qui ne peuvent être maintenues qu'à l'aide d'une tension active et plus ou moins énergique de certains mus- cles ou groupes de muscles.
Pour compléter ce qui est relatif à ce symptôme, nous devons entrer dans quelques détails. — C'est là, Messieurs, ainsi que je l'ai depuis longtemps proclamé, un symptôme à peu près constant, dans la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques. Il ne faut pas oublier toutefois qu'il existe des cas exceptionnels relatifs à cette forme, et où — circonstance tout-à-fait inexplicable jusqu'ici — le trem- blement n'a pas figuré dans l'ensemble symptomatologique. J'ai observé pour mon compte plusieurs faits de ce genre. Mais il ne faut pas oublier, Messieurs, que le tremblement peut avoir existé, à un degré plus ou moins prononcé, à une certaine époque de la maladie, et avoir disparu dans le temps où le sujet se présente à notre observation. Il importe donc, à cet égard, d'interroger avec le plus grand soin les malades chez lesquels le symptôme parait faire défaut.
Il est de règle que le tremblement disparaît alors que les membres sont immobilisés, à une époque plus ou moins avancée de la maladie, par la contracture permanente. S'il est vrai que le tremblement se montre quelquefois presque dès le début, il faut reconnaître toutefois que c'est un symptôme tardif. Enfin, Messieurs, il est très-fréquent, presque habituel, que le tremblement ne dure pas aussi longtemps que la maladie elle-même; il s'amoindrit à me- sure que les sujets s'affaiblissent, et il s'efface parfois com- plètement à l'époque de la terminaison fatale.
IIL Vous connaissez maintenant, Messieurs, un des symp- tômes les plus originaux et les plus importants de la scié- TROUBLES DE LA VUE. m rose en plaques généralisées. Une étude plus approfondie et plus circonstanciée du cas que nous avons sous les yeux va nous permettre de recueillir bien d'autres indices non moins précieux. Nous allons découvrir, chez notre malade, tout un groupe de symptômes que j'ai proposé d'appeler cép Italiques, par opposition aux symptômes spinaux. Ce groupe comprend certains troubles de la vue, de la parole et de l'intelligence.
A. Occupons-nous d'abord des troubles de la vision. Ce sont la cliplopie, l'amblyopie et surtout le nystagmus.
a. La diplopie, de même que cela a lieu dans l'ataxie locomotrice, est un phénomène du début, en général tout à fait transitoire, mais qui mérite d'être signalé en pas- sant.
t. Vamllyopie est au contraire un symptôme durable, et d'ailleurs plus fréquent, de la sclérose en plaques céré- bro-spinale; je crois pouvoir affirmer que très-rarement, en opposition à ce qui s'observe dans la sclérose posté- rieure, elle aboutit à une cécité complète (1). C'est là une particularité digne de remarque, surtout si l'on songe que, après la mort, des plaques de sclérose occupant toute l'épaisseur du cordon nerveux ont été trouvées sur les nerfs optiques, dans le cas où, pendant la vie, on avait constaté un simple affaiblissement de la vue (2). Cette dispropor- tion apparente entre le symptôme et la lésion constitue un des arguments les plus puissants que l'on puisse invoquer (1) Dans une observation rapportée par M.Magnan (Archiv. de physiolo- gie, t. II, p. 79;")), il y avait atrophie papillaire des deux yeux avec cécité complète.
(2) Observation de la nommée Aspasie Byr, communiquée par M. Vul- pian. Cette observation est rapportée in extenso dans un travail de M. H. Liouville intitulé: Observations détaillées de deux cas de sclérose en îlots mul- tiples et disséminés du cerveau et de la moelle épinière. (Mémoires de la So- ciété de biologie, 1868, p. 231.)
23 i TROUBLES DE LA VUE.
pour montrer que la continuité fonctionnelle des tubes nerveux n'est pas absolument interrompue, bien que ceux-ci, dans leur trajet à travers les plaques de sclérose, soient dépouillés de leur gaine de myéline et réduits au cylindre d'axe.
L'examen ophthalmoscopique, en général rendu très- difficile par suite de l'existence du nystagmus, fait recon- naître, en pareil cas, tantôt une intégrité à peu près com- plète de la papille du nerf optique alors même que l'am- blyopie est cependant très-accentuée, tantôt une lésion partielle, tantôt enfin dans les cas rares où la cécité est complète (1), une atrophie totale (coloration d'un blanc nacré, extrême ténuité des vaisseaux, etc.) avec ou sans excavation de la papille.
Tout se borne chez Mlle V...à une amblyopie assez pro- noncée des deux yeux. L'examen ophthalmoscopique n'a permis de reconnaître ici aucune lésion bien déterminée. Un fait qui mérite d'être relevé, c'est que, chez elle, les apparitions d'éclairs, d'étincelles, ont précédé l'affaiblisse- ment de la vue. J'ai noté le même phénomène dans plusieurs autres cas d'amblyopie liée à la sclérose multiloculaire.
c. Le nystagmus est un symptôme d'une assez grande importance diagnostique puisqu'il s'observe environ dans la moitié des cas. On ne le rencontre, que je sache, que très-exceptionnellement dans l'ataxie. Vous pouvez recon- naître qu'il existe chez Mlle Y...accusé à un haut degré. Il s'agit là, vous le voyez, de petites secousses, qui font os- ciller simultanément les deux globles oculaires de droite à gauche, puis de gauche à droite, ou inversement. Il est des cas où le nystagmus fait défaut tant que le regard reste vague, sans direction précise, mais se manifeste tout à coup, d'une manière plus ou moins prononcée, aussitôt que les malades sont invités à fixer attentivement un objet.
(l) Observation citée par M. Magnan.
EMBARRAS DE LA PAROLE. 235 B. Un symptôme plus fréquent encore que ne l'est le nystagmus, — presque constant dans la sclérose multilo- culaire cérébro-spinale, puisque nous le trouvons signalé vingt fois sur vingt-trois cas que nous avons analysés, — c'est un embarras -particulier de la parole que vous pou- vez étudier chez notre malade, dans son type de complet développement.
La parole est lente, traînante, par moments presque inin- telligible. Il semble que la langue soit devenue « trop épaisse » et le débit rappelle celui des gens avinés. Une étude plus attentive fait reconnaître que les mots sont comme scandés: il y a une pause entre chaque syllabe, et celles-ci sont prononcées lentement. Il y a de l'hésitation dans l'articulation des mots, mais, à proprement parler, rien qui ressemble au bégayement. Certaines consonnes, les l, les p, les g, sont particulièrement mal prononcées.
Il existe chez Mlle V..., ainsi que vous pouvez le consta- ter, une certaine lenteur dans les mouvements de la lan- gue; vous reconnaissez même que, tirée hors de la bouche, elle est agitée d'un tremblement très-manifeste. Il ne fau- drait pas croire que ce soit là un phénomène constant et plusieurs fois j'ai reconnu que la parole pouvait être em- barrassée à un haut degré, sans que la langue présentât la moindre trace de tremblement. Toujours d'ailleurs, du moins d'après mes observations, la langue conserve son volume normal et jamais je ne l'ai vue ridée à sa surface, comme cela s'observe dans certains cas de paralysie labio- glosso-laryngée avec atrophie des muscles linguaux.
D'abord à peine appréciable, l'embarras de la parole s'ag- grave progressivement pendant le cours de la maladie jus- qu'à rendre parfois le discours à peu près incompréhensi- ble. — Il est des cas où on le voit s'aggraver tout à coup, comme par accès, pour s'amender ensuite temporairement.
En somme, l'embarras de la parole qu'on observe dans la sclérose cérébro-spinale se rapproche, à beaucoup d'é- gards, du symptôme correspondant de la paralysie générale 236 SYMPTÔMES CÉPHALIQUES: VERTIGE.
progressive. Je crois même que, dans bien des cas, en de- hors du secours fourni par la considération des phéno- mènes concomitants, la distinction serait à peu près impos- sible. Ajoutez que le rapprochement peut être rendu plus étroit encore par cette circonstance que, dans la sclérose multiloculaire, de même que dans la paralysie générale, l'émission des mots est parfois précédée — ainsi que vous pouvez vous en assurer chez notre malade — par une lé- gère contraction, comme convulsive, des lèvres.
Quoi qu'il en soit, ce trouble dans l'articulation des mots sur lequel j'appelle votre attention est un symptôme très- important de la sclérose multiloculaire. Il peut contribuer puissamment à fonder le diagnostic, principalement dans les cas, exceptionnels d'ailleurs, où le tremblement de la tête et des extrémités supérieures fait défaut.
A ce symptôme peuvent s'adjoindre successivement, sur- tout dans les périodes avancées de la maladie, certains trou- bles de la déglutition, de la circulation et même de la res- piration. Ce sont là des symptômes de paralysie bulbaire progressive qui doivent donner l'éveil parce qu'en s'ag- gravant d'une manière rapide, ils ont quelquefois déter- miné tout à coup, presque inopinément, la terminaison fa- tale. En raison de l'intérêt qui s'y rattache au point de vue du pronostic, ils seront l'objet d'une étude spéciale.
C. Environ dans les trois quarts des cas, le vertige est un des phénomènes qui marquent le début de la sclérose mul- tiloculaire des centres nerveux. Autant que j'en puis juger d'après les renseignements qui m'ont été donnés par les malades que j'ai interrogés à ce sujet, il s'agit là en géné- ral d'un vertige giratoire. Il semble que tous les objets tournent avec une grande rapidité et que l'on subit soi- même un mouvement circulaire: menacé de perdre l'équi- libre, le malade s'attache aux corps environnants. Le plus souvent ce vertige revient par accès de courte durée; quel- quefois cependant il persiste presque sans interruption, SYMPTOMES PSYCHIQUES. 237 durant un certain temps, surajouté au tremblement et à l'état paralytique des membres; il contribue parfois, pour une bonne part, à rendre la station ou la marche titubantes, presque impossibles. Il ne faut pas confondre la titubation avec l'incertitude de la démarche qui se rattache à la di- plopie; cette dernière cesse d'exister dès que la malade tient fermé l'un de ses yeux.
Le vertige dont il s'agit est un symptôme d'autant plus intéressant qu'il n'appartient ni à l'ataxie locomotrice, ni à la paralysie agitante et qu'il peut par conséquent aider au diagnostic.
E. La plupart des malades, atteints de sclérose multilo- culaire que j'ai eu l'occasion d'observer, ont présenté, aune certaine période de l'affection, un faciès vraiment particu- lier. Le regard est vague, incertain; les lèvres sont tom- bantes, entr'ouvertes; les traits expriment l'hébétude, quel- quefois même la stupeur. A cette expression dominante de la physionomie correspond presque toujours un état mental qui mérite d'être signalé. Il y a un affaiblissement marqué de la mémoire; les conceptions sont lentes; les facultés intellectuelles et affectives émoussées dans leur ensemble. Ce qui paraît dominer chez les malades, c'est une sorte d'indifférence presque stupide à l'égard de toutes choses. Il n'est pas rare de les voir tantôt rire niaisement, sans aucun motif (1), et tantôt, au contraire, fondre en larmes sans plus de raison. — Il n'est pas rare non plus de voir éclater, au milieu de cet état de dépression mentale, des troubles psychiques qui revêtent l'une ou l'autre des formes classiques de l'aliénation mentale.
Un des malades de Yalentiner, habituellement mélanco- (1) Une malade du service de M. Charcot, dont nous aurons à reparler par la suite, Dr...Hortense, est prise très-fréquemment, et sans motif, d'accès de rire qu'elle ne saurait maîtriser. Sujette déjà avant sa maladie à des mou- vements de colère, elle a remarqué avec peine, qu'ils augmentaient depuis le début de son afiection. (B.)
238 ÉTAT DES MEMBRES INFÉRIEURS.
lique, était de temps à autre atteint du délire des gran- deurs. Un homme, dont l'histoire a été rapportée tout ré- cemment par le docteur Leube (1), se croyait destiné à devenir roi ou même empereur; il disait posséder un grand nombre de bœufs, des chevaux, de belles habitations, etc. Il devait, disait-il, épouser bientôt une « comtesse », Mlle V...a été prise, il y a quelques semaines, d'un véri- table accès de lypémanie. Elle avait des hallucinations de la vue et de l'ouïe: elle voyait des personnages effrayants et entendait des voix qui la menaçaient « de la guillotine ». Elle était convaincue que nous voulions l'empoisonner. Pen- dant vingt jours, elle a refusé toute espèce de nourriture, et nous nous sommes vus contraints de l'alimenter, pen- dant tout ce temps-là, à l'aide de la sonde œsophagienne. Aujourd'hui, ces accidents ont à peu près complètement disparu. Néanmoins, les voix se font entendre encore de temps à autre. — Vous voyez la malade être prise pendant notre examen d'un rire convulsif qu'il lui est impossible de modérer et auquel bientôt vont succéder les larmes.
IV.
Pour en finir, Messieurs, avec l'étude descriptive du cas que je vous ai présenté comme un type de la sclérose mul- tilocidaire des centres nerveux, il me reste à diriger votre attention sur l'état des membres inférieurs.
(1) JJeher multiple inself ôrmige Sklerose des Gehirns und Riichenmarks. Deutsch. Archiv. 8 Bd. 1 heft. Leipzig, 1870, p. 14.
(2) Une des malades, Aspasie B..., observées par M. Liouville dans le service de M. Vulpian, avait des hallucinations. — Rosine Sitale, dont nous avons résumé l'histoire (Bourneville et Guérard, loc cit., p. 92), d'après M. Valentiner, était tombée, plusieurs mois avant la terminaison fatale, dans une véritable stupidité. (B).
PARÉSIE DES MEMBRES. 230 Vous avez pu remarquée que Mlle V...ne peut se lever de son siège, se tenir debout, essayer de l'aire quelques pas, si elle n'est pas fortement soutenue par deux aides. Il est aisé de reconnaître que la cause de cette impuissance mo- trice est surtout la rigidité, comme tétanique, qui s'est emparée des membres inférieurs et qui, déjà très-pronon- cée lorsque la malade est couchée ou assise, s'exagère en- core, au plus haut point, lorsqu'il s'agit pour elle de se lever ou de marcher.
Cette contracture des membres inférieurs qui, aujour- d'hui, est permanente, ne s'est manifestée chez V...que très-récemment: elle est, en effet, un symptôme des pério- des avancées de la maladie. Toujours, dans l'évolution du processus morbide, elle est précédée, de longue date, par un état parétiqae, offrant quelques traits particuliers que je vais essayer de vous faire connaître d'abord.
En ce qui concerne ce point particulier, l'histoire clini- que de Mlle V...a été traversée par certains accidents qui, sans être absolument exceptionnels, ne sont pas, toutefois, dans la règle. Aussi dois-je l'abandonner pour un instant, me réservant de la reprendre tout à l'heure. Dans la descrip- tion qui va suivre, je vais faire appel aux détails consignés dans un certain nombre d'observations que j'ai réunies et où la période parétique s'est développée suivant les condi- tions normales.
Parésie des membres. — Il s'agit là d'un affaiblissement plus ou moins prononcé des puissances motrices des mem- bres qui se manifeste fréquemment dès le début de la mala- die, et auquel il ne s'adjoint, le plus ordinairement, aucun trouble marqué de la sensibilité.