Les attaques se produisent habituellement plusieurs fois, en général à de longs intervalles, pendant le cours de la maladie. En ce qui a trait à la sclérose en plaques, elles ont été notées trois fois dans l'observation III du mémoire de M. Yulpian, trois fois dans le fait de Zenker (1) et jus- qu'à sept fois dans celui de M. Léo (2). Toujours ces accès ont laissé après eux une aggravation notable et persistante de tous les symptômes de la maladie primitive.
L'esquisse que je viens de vous présenter, Messieurs, se- (1) Bourneville et Guérard, loc. cit., p. 112.
OBSERVATIONS. 253 rait par trop imparfaite, si je ne signalais pas à votre atten- tion les troubles de la circulation et de la calorification qui, en règle générale, se manifestent dans le cours des attaques. Le pouls se montre toujours plus ou moins accéléré, mais de plus, et c'est là le point important, la température des parties centrales s'élève rapidement; elle peut dans les pre- mières heures qui suivent l'invasion atteindre 38°, 5 ou même 39°. Il est fréquent qu'au bout de 12 ou 24 heures, elle s'élève jusqu'à 40° et se maintienne à ce chiffre pendant quelques heures, sans que la situation soit pour cela né- cessairement compromise. Mais si le malade doit survivre, la température décroît bientôt rapidement. Un chiffre au-dessus de 40° amène presque toujours la terminaison fatale.
Ces modifications de la température centrale ont été étudiées par M. Westphal dans les attaques épileptiformes et apoplectiformes de la paralysie générale progressive; je les ai retrouvées dans les attaques qui surviennent chez les sujets atteints d'hémiplégie ancienne, consécutive à YhèmorrUagie ou au ramollissement du cerveau. Afin de mieux fixer vos idées à ce sujet, je crois utile de vous pré- senter très-sommairement les détails de deux observations relatives aux cas du dernier genre.
Le premier fait concerne une femme âgée de 32 ans, atteinte d'une hémiplégie du côté droit, datant de l'enfance. Il y avait atrophie générale, rigidité et raccourcissement des membres, paralysie, ainsi que cela se voit généralement en pareil cas. Cette femme était sujette à des attaques épi- leptiformes. Elle fut amenée à l'infirmerie quelques heures après le début d'une attaque plus intense que d'habitude. Le soir même de son entrée, la température était au-dessus de 38°; le lendemain elle avait atteint 40°. Les accès devin- rent subintrants: ils se répétèrent environ une centaine de fois par jour. Des eschares se formèrent rapidement à la région sacrée et la mort survint le sixième jour. L'explo- 254 OBSERVATIONS.
254 OBSERVATIONS.
ration rectale donna ce jour-là 42°, 4. A l'autopsie, on trouva, à la surlace de l'hémisphère cérébral du côté gauche, une dépression considérable répondant à une plaque jaune, ves- tige d'un vaste foyer de ramollissement. L'hémisphère était de plus atrophié dans son ensemble. On ne put découvrir aucune trace d'une lésion récente, soit dans les centres ner- veux, soit dans les viscères.
Le second cas est celui d'une femme de 61 ans, atteinte d'hémiplégie droite consécutive à une hémorrhagie céré- brale datant de deux ans. Cette femme avait éprouvé déjà plusieurs attaques épileptifo raies ou apoplectiformes, en général d'ailleurs assez légères. Un jour survint un accès épileptiforme intense et prolongé, suivi d'état apoplecti- forme. Deux heures après le début des accidents, la tempé- rature du rectum était de 38°, 8; cinq heures plus tard, elle s'élevait à 40°. Le lendemain, malgré la cessation des con- vulsions, la température était de 41 degrés et le surlende- main, jour de la mort, elle atteignait 42°, 5. L'autopsie fit reconnaître deux foyers ocreux, l'un siégeant dans le corps strié, l'autre dans l'épaisseur d'une circonvolution. Il n'existait aucune lésion récente, capable d'expliquer les accidents qui avaient déterminé la mort.
Il ne m'a pas été donné encore de suivre jour par jour, et aux diverses époques de la journée, l'évolution de la température centrale dans un cas d'attaque apoplectiforme survenant chez un sujet atteint de sclérose en plaques. Néanmoins, on peut relever dans plusieurs observations des résultats partiels, qui ne permettent pas de douter que, même sous ce rapport, les choses se comportent exactement dans la sclérose multiloculaire, comme dans la paralysie générale progressive et dans les cas de lésions en foyer des hémisphères. Ainsi la malade, dont l'histoire a été rapportée par M. Zenker, fut prise vers la fin de sa vie d'une attaque apoplectiforme avec hémiplégie du côté droit. Or, le même THERMOMÉTRIE. 2o5 THERMOMÉTRIE. 2o5 jour de l'attaque, le pouls étant à 136, la température at- teignait 39°, 6. Le lendemain, le thermomètre marquait 40°. Le surlendemain, la paralysie s'était amendée et la tempé- rature était retombée au chiffre physiologique. Chez le nommé Nolle, observé par M. Léo, une attaque apoplecti- forme se déclara dans la soirée. Le lendemain matin, de bonne heure, le pouls donnait 144 et la température était à 38°, 5.Cette attaque, la septième que le malade eût éprouvée, devait dans la nuit même se terminer par la mort. Dans le cas de N..., dont l'histoire a été recueillie dans mon service par M. Jofl'roy, cinq heures seulement après l'invasion d'une attaque apoplectiforme, avec perte incomplète de la connaissance et résolution générale des membres, la tempé- rature rectale était à 40°, 3, le pouls à 120. Le lendemain, les accidents apoplectiformes s'étaient dissipés et en même temps le pouls ainsi que la température étaient revenus à l'état normal (1).
Si je me suis arrêté avec quelque insistance sur les mo- difications que subit la température du corps, dans les at- taques apoplectiformes et épileptiformes de la paralysie générale et de quelques autres affections cérébro-spinales, c'est qu'à mon sens on trouve là un caractère qui peut, dans certains cas, être mis à profit pour le diagnostic. Il n'est pas nécessaire, je pense, d'entrer dans de longs déve- loppements pour faire ressortir combien il est difficile, en présence d'un malade qui vient d'être frappé d'apoplexie, avec ou sans accompagnement de convulsions, de décider, d'après la seule considération des symptômes extérieurs, s'il s'agit de Yapoplexie vraie, résultant de la formation actuelle d'un foyer cérébral, soit d'hémorrhagie, soit de ramollissement, ou au contraire d'une simple attaque con- gestive. Eh bien! l'examen de la température centrale four- 256 SCLÉROSE EN PLAQUES: PÉRIODES.
nirait en pareille occurrence un renseignement décisif. J'ai démontré, en effet, par des observations répétées (1), que dans l'apoplexie vraie, principalement lorsqu'elle se ratta- che à l'hémorrhagie cérébrale, la température s'abaisse constamment quelques instants après l'attaque et se main- tient ensuite, en général pendant 24 heures au moins, au- dessous du taux normal, alors même qu'il se produit des accès convulsifs, intenses et répétés. Or, nous venons de voir que dans les attaques, dites congestives,la température s'élève au contraire, dès l'invasion des premiers symptômes, au-dessus du chiffre physiologique et tend à s'élever encore progressivement pendant toute la durée de l'accès.
DES PÉRIODES ET DES FORMES DANS LA SCLÉROSE EN PLAQUES.
Messieurs, après avoir considéré un à un les éléments divers qui composent la symptomatologie de la sclérose multiloculaire lorsqu'il s'agit d'un cas complet et parvenu déjà à une période avancée de son cours, il convient de montrer, par une vue d'ensemble, comment se groupent et s'enchaînent ces éléments aux diverses phases et dans les diverses formes de la maladie. Celle-ci, en effet, ne se pré- sente pas, tant s'en faut, revêtue de tous ses attributs, à toutes les époques de son évolution. A l'origine, elle peut n'être constituée que par la réunion de deux ou trois symp- tômes, et, de plus, il est des cas où, jusqu'à la terminaison fatale, le tableau symptomatologique reste incomplet (2). Or, c'est surtout lorsque la maladie en est encore à une époque (1) Charcot. — Note sur la température des parties centrales dans l'apo- plexie liée à l'hémorrhagie cérébrale et au ramollissement du cerveau.ln Comptes rendus des séances de la Société de Biologie, T. IV, 4e série, 1867, p. 92. — Voyez aussi: Charcot. — Leçons sur la thermométrie clinique^ publiées dans la Gazette hebdomadaire; 1869, p. 324,742, 821. — Bourneville. — Etudes cliniques et thermométriques sur les maladies du sgstème nerveux. — Paris, PREMIÈRE PÉRIODE. 257 voisine de son début ou lorsqu'elle revêt une l'orme impar- faite, qu'il importerait d'apprendre à la reconnaître aux moindres indices. (Voir à I'Appendice, p. 402).
J'ai proposé d'établir, dans le développement progressif de la maladie, trois périodes: la première s'étend de l'ins- tant où apparaissent les premiers symptômes jusqu'à l'épo- que où la rigidité spasmodique des membres réduit le ma- lade à une impuissance presque absolue. La seconde com- prend tout le temps, habituellement fort long encore, du- rant lequel le malade, confiné au lit ou pouvant à peine faire quelques pas dans sa chambre, conserve néanmoins l'intégrité de ses fonctions organiques. La troisième, enfin, commence au moment où, en même temps que tous les symptômes de la maladie s'aggravent simultanément, les fonctions de nutrition souffrent d'une manière sensible. Il y aura lieu, à propos de cette période ultime, de relever les accidents qui, dans l'ordre ordinaire des choses, mar- quent les derniers temps de la maladie et précipitent la ter- minaison fatale.
1.
Première période. — Le mode d'invasion et d'enchaî- nement des symptômes présente des variantes qui méritent d'être signalées à votre attention.
Quelquefois ce sont les symptômes céphaliques qui ou- vrent la scène; ainsi les malades commencent par se plain- dre de vertiges habituels, de diplopie plus ou moins passa- gère; peu à peu, se prononcent l'embarras de la parole, et enfin le nystagmus. La réunion de ces symptômes com- poserait déjà un ensemble assez caractéristique et qui, alors même que le tremblement provoqué par les mouve- ments et la parésie des membres ne viendraient pas tôt ou tard s'y adjoindre, permettraient cependant d'établir le diagnostic sur de fortes présomptions.
258 RÉMISSIONS.
Mais tel n'est pas le mode d'invasion le plus commun; le plus souvent ce sont les phénomènes spinaux qui s'accu- sent les premiers, si Lien que, pendant la durée de plusieurs mois et quelquefois même pendant plusieurs années, les ma- lades pourront n'offrir d'autres symptômes qu'un affaiblis- sement, une parésie plus ou moins prononcée des membres inférieurs, montrant de la tendance à s'aggraver d'une ma- nière lentement progressive et à s'étendre aux membres supérieurs. En pareil cas, la situation du clinicien est né- cessairement des plus difficiles. Car, en somme, la parésie des membres inférieurs est un symptôme quelque peu ba- nal, commun à une foule d'affections diverses; elle se pré- sente pourtant dans la sclérose multiloculaire, vous ne l'avez pas oublié, avec quelques traits particuliers qui pour- raient peut-être indiquer la voie. Ainsi, quelque prononcée qu'elle soit, — à part ce cas exceptionnel où la lésion pré- dominerait sur les cordons postérieurs, — elle ne s'accom- pagne d'aucun trouble de la sensibilité, d'aucun trouble ap- préciable dans la nutrition des masses musculaires; de plus, il ne s'y lie d'ordinaire aucun désordre fonctionnel du côté de la vessie ou du rectum; enfin, il n'est pas rare de voir se produire des rémissions, voire même des intermissions complètes qui ont pu faire espérer une guérison définitive (1). Mais il est clair que ces indices, même avec (l) Dans notre mémoire, nous avons résumé un certain nombre de faits dans lesquels on a observé des rémissions assez complètes pour que les ma- lades, qui étaient paralysés, aient pu reprendre leurs occupations. (Voy. loc. cit., obs. iv, ix, x, xi, etc.) Dans une observation de M. Vulpian que nous avons également rapportée (p. 139), il y eut une série d'améliorations et d'aggravations alternatives. Nous allons les indiquer brièvement.
Alors que la maladie était encore récente, on vit survenir, à la suite d'une variole, un rétablissement pour ainsi dire complet. Cette amélioration persista pendant trois ans. A cette époque, les règles se suspendirent; de nouveaux symptômes, légers d'ailleurs, se manifestèrent pour disparaître eux-mêmes avec le retour des menstrues. Deux ans plus tard, la malade a un ictère auquel succèdent de nouveaux accidents. Ceux-ci s'amendent; mais, à l'oc- casion d'une bronchite, la parésie des membres reparaît plus considérable et, après des rémissions et des recrudescences successives, elle devient perma- DÉBUT BRUSQUE. 259 le concours de tous les autres, ne sauraient fournir encore que des renseignements assez vagues. La certitude ne peut guère s'établir que si le tremblement spécial ou quelqu'un des symptômes céphaliques Tiennent se surajouter aux symptômes spinaux.
Jusqu'ici, Messieurs, je vous ai représenté l'invasion et l'enchaînement ultérieur des accidents comme lents et uni- formément progressifs. C'est là, en effet, de beaucoup le cas le plus fréquent; mais il importe que vous n'ignoriez pas que, dans certaines circonstances, exceptionnelles à la vérité, le début peut s'opérer tout à coup, inopinément, ou à la suite de quelques prodromes peu significatifs.
Ainsi le vertige et la diplopie s'étant déclarés soudaine- ment, la parésie des membres et la titubation ont pu venir s'y joindre au bout de quelques jours, de telle sorte que la maladie s'est trouvée pour ainsi dire immédiatement cons- tituée. C'est ce qui a eu lieu, entre autres, chez une jeune malade nommée Yinch..., que quelques-uns d'entre vous ont pu voir dans nos salles. D'autres fois, le début est mar- qué, comme chez une des malades de Valentiner, par une brusque invasion de la parésie, dans l'un des membres in- férieurs; ou encore, ainsi que cela s'est présenté dans le cas de M. Léo et chez une de mes malades dont M. Vulpian a rapporté l'histoire (1), une attaque apoplectiforme pré- cédée pendant quelques jours ou quelques semaines de ver- tiges, de céphalalgie, et suivie d'hémiplégie temporaire, inaugure l'invasion.
Enfin, Messieurs, il est un cas sur lequel j'appellerai nente. — Parfois la rémission est incomplète et ne porte que sur quelques symptômes, en particulier l'incontinence d'urine et des matières fécales. — Chez un malade observé par M. BaerwinckeL, il y eut aussi une rémission passagère (B.).
(l) Vulpian. — Note sur la sclérose en plaques de la moelle épinière, obs. ii. In Mémoires de la Société médicale des hôpitaux, 1809.
260 CRISES GASTRIQUES.
encore votre attention et où le début se trouve masqué par une affection qui, le plus souvent, est considérée comme accidentelle, étrangère à la maladie principale, bien qu'en réalité elle s'y rattache, suivant moi, au contraire, intime- ment par un lien non reconnu jusqu'ici. Je lais allusion à des crises gastriques ou gastralgiques, comme vous vou- drez les appeler, lesquelles sont parfois intenses, accom- pagnées de lypothymies, de vomissements répétés, etc. Elles ont plusieurs fois ouvert la scène et bientôt les symp- tômes habituels de la sclérose multiloculaire leur ont succédé; il n'est pas rare d'ailleurs de les voir reparaître à plusieurs reprises et s'entremêler avec ces symptômes pendant les premiers temps de la maladie. Dans ce genre, une observation publiée par M. Liouville (1) et le cas rapporté par M. Zenker sont de bons exemples à citer; ces accidents sont d'autant plus dignes d'être remarqués que nous les retrouverons, à peu près avec les mêmes ca- ractères, dans d'autres formes de sclérose de la moelle épi- nière et en particulier dans la sclérose fasciculée postérieure (ataxie locomotrice), principalement dans la phase initiale de cette affection. Les crises gastriques coïncidant ou al- ternant avec les douleurs fulgurantes des membres, peuvent être, en pareil cas, avec la diplopie, et peut-être un peu de titubation les yeux étant fermés, les seuls symptômes ac- tuels de la maladie en question, dont le véritable caractère est alors trop souvent méconnu (2). Ces mêmes crises gas- triques se rencontrent, ainsi que nous l'avons observé, mon ami M. Duchenne (de Boulogne) et moi, dans la forme de myélite centrale siibaiguë ou chronique qui produit les symptômes de la paralysie générale spinale. Mais je ne veux pas m'arrêter plus longuement sur ce sujet que je (1) Mémoires de la Société de Biologie, 5e série, t. I, p. 107. Paris, 1870.
(2) Voir ce que M. Charcot a dit à ce sujet dans ses leçons faites à la Salpétrière en 1868. (Dubois. — Elude sur quelques points de V ataxie loco- motrice. Paris, 1868. Des crises gastriques, p. 56. — Leçons sur les anomalies de f ataxie locomotrice, 1873. Leçon II, p. 32.)
SECONDE ET TROISIÈME PÉRIODES. 2')\ compte reprendre bientôt en lui donnant tous les déve- loppements qu'il comporte.
II.
Deuxième période. — En général, dès la fin de la pre- mière période, la sclérose multiloculaire sp présente déjà douée de la plupart des symptômes qui la caractérisent. Ces symptômes s'aggravent et se prononcent encore pen- dant la seconde, et il s'y surajoute la contracture spasmo- dique des membres, avec ou sans accompagnement d'épi- lepsie spinale, par suite de quoi les malades qui, jusque-là, avaient encore pu marcher, tant bien que mal, se trouvent désormais réduits à l'impuissance à peu près absolue et confinés définitivement à la chambre ou même au lit. La contracture qui signale le début de cette période est un phénomène presque toujours très-tardif; il ne se montre guère, le plus souvent, que deux, quatre, six ans même après l'apparition des premiers accidents de la sclérose multiloculaire.
III.
III.
Troisième 'période. — Le commencement de cette der- nière période est marqué, ainsi que je vous l'annonçais, par l'affaiblissement progressif des fonctions organiques; l'inappétence devient habituelle, la diarrhée fréquente et bientôt survient un amaigrissement général qui se prononce de plus en plus (1). — En môme temps se dessine une (l) C'est surtout à cette période de la maladie que l'on peut voir survenir des accidents susceptibles, peut-être, d'être rangés parmi les troubles tro- phiques. Tels sont: 1° Un ramollissement des vertèbres, des trochanters, de la tête du tibia, des os du tarse, etc. (liourneville et Guérard, loc. cit., cas du docteur Pennock, p. 83); — 2° Une cyphose et une scoliose à droite, 262 PARALYSIE BULBAIRE.
aggravation de tous les symptômes propres à la maladie: l'obnubilation de l'intelligence va jusqu'à la démence; l'em- barras de la parole est porté à son comble et le malade ne s'exprime plus que par un grognement inintelligible. — Puis les sphincters se paralysent et il n'est pas rare de voir la muqueuse de la vessie devenir le siège d'une inflammation ulcéreuse. C'est alors que se montrent, à la région sacrée et sur tous les points des membres inférieurs soumis à une pression prolongée, des eschares qui prennent parfois des proportions énormes et consécutivement toute la série des accidents qui se rattachent à cette complication, tels que: fusées purulentes, intoxication purulente ou putride, etc. La mort ne tarde pas à s'ensuivre.
Le plus souvent la vie est encore abrégée par l'interven- tion de quelque maladie intermittente: la pneumonie, la phthisie caséeuse, la dyssenterie, peuvent être comptées parmi les plus fréquentes de ces affections terminales (1).
J'ai réservé, pour la mentionner d'une manière toute spéciale, l'apparition de quelques symptômes de paralysie bulbaire, parce qu'ils peuvent, en s'aggravant brusque- ment, précipiter le cours des événements et amener la ter- minaison fatale, avant même que les phénomènes de la der- nière période se soient manifestés. En même temps que la parole devient de plus en plus difficile, il se produit en pre- mier lieu un embarras de la déglutition qui, transitoire d'abord, devient bientôt permanent. Puis se montrent de temps à autre des accès de dyspnée plus ou moins graves, signalée dans un cas de Friedereich (B. et G., loc. cit., p. 213-214); — 3° Un épanchement de liquide dans les deux articulations fémoro-tibiales (Obs. de M. Malherbe) (B.).
(l) Dans les cas qui cnt été publiés dans ces derniers temps, nous re- trouvons le plus souvent les affections terminales indiquées par M. Charcot. Il ressort de la statistique que nous avons dressée que les maladies pulmo- naires (pneumonie, pleurésie purulente, tubercules) t'emportent de beaucoup sur les autres. Nous devons encore^signaler le décubitus aigu, la pyélo- cystite (un cas), Y œdème de la glotte [un cas) (B.).
FORMES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES. 163 et la mort peut survenir dans un de ces accès. J'ai observé tout récemment deux cas qui se sont terminés de cette ma- nière. L'autopsie a fait reconnaître, dans ces deux cas, qu'une plaque de sclérose avait envahi le plancher du qua- trième ventricule, où elle englobait les noyaux d'origine de la plupart des nerfs bulbaires (1). Après les détails dans lesquels je viens d'entrer, il me (l) C'est ainsi qu'ont succombé la nommée Vauthi.., qui a fait l'objet de la leçon précédente et la nommée Bezot, qui a été couchée pendant longtemps salie Saint-Luc, u° 10. Nous allons résumer rapidement les traits principaux de leur histoire.
I. — Vauth..., Joséphine G., est entrée le 21 mars 1867, dans le service de M. Vulpian et est morte le 7 février 1871, dans le service de M. Charcot (32 ans). De 14 à 21 ans, étourdissements suivis de vomissements. Grossesse à 22 ans qui met fin aux vomissements. La sclérose en plaques disséminées a débuté à 23 ans et demi: faiblesse de la région lombaire, fatigue très- grande des membres inférieurs, élancements dans la jambe droite, affaiblis- sement de la vue, diplopie. — A 25 ans, faiblesse des bras qui sont, parfois, le siège de douleurs.
1867. Nystagmus, diplopie. Intégrité des masses musculaires. Perte de la notion de position des membres inférieurs. Parésie et tremblement des membres supé- rieurs. Partout la sen- sibilité tactile est en grande partie perdue. — Amélioration mo • mentanée par le nitrate d'argent.
1868. La malade ne peut plus se tenir de- bout, les symptômes sont plus accusés à droite qu'à gauche, le tremblement des mem- bres supérieurs a au- gmenté. Douleurs ful- gurantes fréquentes, surtout dans la moitié gauche de la face. — Etourdissements vertigineux se montrant à des intervalles rapprochés. Le nystagmus est plus accusé. En mai, M. Vulpian fait prendre à la malade deux pilules de 0 gr. 015 d'extrait de feve de Calahar. Peu après, accès de faiblesse avec exagération du tremblement, sueurs froides, pâleur de Fifj. 15. — Elle représente les lésions observées sur une coupe pratiquée à la partie la plus élevée de la région lombaire; on voit que les cordons postérieurs sont pris dans toute leur largeur, et que la lésion prédomine à leur partie moyenne.
FORMES DE LA SCLEROSE EN PLAQUES.
paraît inutile d'entreprendre la description particulière des diverses formes que peut revêtir la sclérose multiloculaire. Les formes cérébrale et spinale correspondent à un enva- hissement incomplet des centres nerveux par la sclérose: la face. — (Ce? phénomènes sont peut-être dus à la -fève de Calabar). A partir de juillet, 3 pilules de fève de Calabar. En novembre, M. Vulpian supprime la fève de Calabar et, comme il est survenu dans des derniers temps de l'incontinence d'urine, il prescrit 3 pilules de 0 gr. 03 d'extrait de Belladone. L'incontinence d'urine,, après avoir présenté des amendements pas- sagers, cessa dans le courant de décembre. — 1870, janvier. Troubles psychi- ques (Voir page 238). Dans le courant de cette année, les symptômes que nous avons notés ont augmenté d'intensité et, de plus, il s'y est ajouté des symptômes de paralysie bulbaire. Ceux-ci se sont aggravés assez rapidement et la malade est morte, en quelque sorte asphyxiée, le 7 février 1871.
Autopsie. — 11 existe de nombreuses plaques de sclérose dans le cerveau et la moelle. En raison des symptô/iies ataxiques offerts par la malade, les lésions de l'axe spinal doivent être consignées ici. Il y avait des plaques de sclérose dans toute la hauteur des cordons latéraux Quant aux cordons postérieurs, ils sont pris un peu partout, mais principalement à partir de l'extrémité infé- rieure de la région dorsale. La figure lii représente les lésions observées sur une coupe pratiquée à la partie la plus élevée de la région lombaire. À ce niveau, les cordons postérieurs sont pris dans toute leur étendue (Fit/. /S, mais surtout à la partie moyenne. Les cordons latéraux sont relativement moins lésés.
II. — Bez...Pauline, 35 ans, célibataire, bonne d'enfants, est entrée le 17 février 1871 dans le service de M. Charcot. Aux symptômes ordinaires delà sclérose en plaques sont venues s'ajouter, vers le mois de mai, de la dyspnée et de la dysphagie. La gêne de la obligeait la malade à avec une grande lenteur.
manger Le retour des aliments par les fos- ses nasales ne fut observé qu'à la fiu de la vie. La malade est morte d'as- phyxie le 12 juin sans qu'on eût noté de râles dans la poitrine.
Autopsie. Plaque de sclérose sur le chiasma des nerfs optiques se prolongeant sur les bandelettes; — pi. de sclérose dans les ventricules et dans le centre ovale. — Sur une coupe faite à un centimètre au- dessus du bord inférieur de la pro- tubérance, au niveau de l'origine apparente du nerf trijumeau, on découvre une plaque de sclérose large et irrégulière. [Fig. 16, b' b'j.
Fig. 16. — a, pneumogastrique; — b, petite plaque de sclérose; — b'} grande plaque de sclérose.
DURÉE. 26o c'est, si l'on veut, la maladie arrêtée dans son développe- ment, dans sa progression, soit ascendante, soit descen- dante. La série symptomatologique s'en trouve pour ainsi dire écourtée; mais les symptômes, considérés isolément, n'en sont pas pour cela modifiés. La première forme est très-rare, la seconde assez fréquente, au contraire; mais, en somme, la forme cérébro-spinale représente le type nor- mal, celui que nous rencontrons le plus souvent dans la cli- nique.
La sclérose multiloculaire cérébro-spinale accomplit, en grand, son évolution totale dans l'espace de six à dix an- nées (1): cela établit un nouveau contraste avec la paralysie agitante dont la durée normale est beaucoup plus longue. La forme spinale laisse habituellement plus de répit; elle peut ne se terminer qu'au bout de vingt ans et même plus tard encore (2).
Une autre coupe transversale, répondant à la partie moyenne des olives, fait voir une autre plaque de sclérose [Fig. il ', c) paraissant intéresser le pneumogastrique {Fig. 47> a). — L'examen microscopique des nerfs a montré de nombreux tubes granulo- graisseux dans Thypoglusse, des traces d'irritation de la gaine de Schwann dans le nerf pneumogastri- que. Quant aux autres organes, et en particulier le pharynx, le larynx et les poumons, ils étaient c sains (B ).
(1) Il est assez difficile d'établir, quant à présent, la durée moyenne de la sclérose en plaques. Dans un premier relevé (Bourneville et Guérarl, loc. cit., p. 148) comprenant 17 cas, nous avons trouvé une moyenne de 8 à 10 ans. Dans une statistique portant sur 13 cas nouveaux nous avons obtenu une moyenne de 7 ans et demi. Le minimum de la durée de la maladie a été uu an (cas de M. Malherbe. In Journal de médecine de l'Ouest, 1870, p- 168, et Busihwald. Ueber multiple Sklerose des Hinis und Riickenmarks, in Deutsches Archiv. fiir Klin. Medicin,c x, fas. iv et v, p. 478; 1872). Le maximum a (2) Dans trois cas de sclérose en plaques disséminées, avec prédominance 266 PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE.
PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE; ÉTIOLOGIE; PRONOSTIC ET TRAITEMENT.
Pour terminer cette étude, il me resterait, Messieurs, à vous entretenir de la physiologie pathologique, de l'étiolo- gie, et enfin du traitement de la sclérose multiloculaire des centres nerveux. Malheureusement les documents que je pourrai invoquer relativement à ces divers points sont peu nombreux, imparfaits encore pour la plupart, et j'en serai réduit, par conséquent, à vous présenter quelques remar- ques très-sommaires.