cesse, sans trêve, et si les mouvements intentionnels l'exa- gèrent par moment, le repos ne le fait pas disparaître. En réalité, pendant la veille, lorsque l'affection est intense, il n'y a pas de relâche pour ces malades: quelle que soit la position qu'elles prennent, assises ou couchées, toujours elles tremblent. Le sommeil seul met momentanément un terme à l'agitation spasmodique de leurs membres; mais à peine le réveil a-t-il lieu que le tremblement reparait et reprend bientôt toute son intensité.
A ne tenir compte que de cette première distinction, éta- blie d'après l'influence du repos ou des mouvements volon- taires, sur la production du tremblement, il est permis déjà, vous le voyez, de ramener à deux chefs principaux le cas qui nous occupe.
Un premier groupe comprendra ceux où le tremblement ne se manifeste qu'à l'occasion d'un mouvement intention- nel, tandis que les malades chez lesquelles le tremblement est un symptôme constant, ou qui, tout au moins, ne s'ef- face guère que durant le sommeil, constitueront le second groupe. Il faut remarquer d'ailleurs que chacun de ces groupes, loin de former un ensemble homogène, embrasse des espèces morbides assez nombreuses et de nature très- diverse, malgré l'analogie que leur impose la communauté du symptôme.
La distinction que je m'efforce de faire ressortir auprès de vous est à mon avis de la plus haute importance dans l'histoire des maladies chroniques du système nerveux qui s'accompagnent de tremblement. De nos jours, elle a été à peu près universellement méconnue, et, si je ne me trompe, c'est en vain que vous en chercheriez la trace dans nos auteurs classiques. Cependant, et M. Guéneau de Mussy Ta fait remarquer avec justesse dans une leçon clinique pu- bliée récemment par la Gazette des Hôpitaux (1), les mé- (l) Gazette des hôpitaux, 1868.
158' VARIÉTÉS DU TREMBLEMENT.
decins du siècle dernier l'avaient prise en considération, et en avaient parfaitement compris la valeur.
Van Swieten, entre autres, a expressément reconnu les deux espèces de tremblement; bien plus, il s'était efforcé de rattacher chacune d'elles à une condition physiologique particulière. Permettez-moi, à ce propos, de vous signaler le commentaire sur l'aphorisme 625, vous y trouverez une interprétation physiologique du symptôme tremblement, interprétation qui est loin d'être dénuée d'intérêt, même pour le lecteur moderne.
Ainsi, d'après Van Swieten, le tremblement qui persiste pendant le repos au lit résulte d'une irritation qui s'exerce d'une manière intermittente, rhythmique, sur les centres nerveux. Ce serait donc là un phénomène convulsif, — tremor coactus.
Par contre, le tremblement qui se manifeste exclusive- ment pendant l'exercice des mouvements volontaires dé- pendrait d'un défaut de stimulus, résultant de l'insuffisance du fluide nerveux, dont la fonction est de faire contracter les muscles sous l'influence de la volonté. Ce serait là, par conséquent, un tremblement paralytique, — tremor à de- Ulitate.
Une interprétation des phénomènes, qui ne s'éloigne pas radicalement de la précédente, a été donnée, il y a quel- ques années, par l'un des rares auteurs modernes qui ont su maintenir la distinction des deux espèces de tremble- ment. M. Gubler reconnaît que, dans certains cas, le trem- blement consiste, non pas en une succession de mouve- ments contraires, soustraits à la volonté, mais bien en contractions et relâchements alternatifs des muscles qui sont enjeu, soit pour exécuter le déplacement d'un mem« bre ou la translation du corps entier, soit pour conserver aux parties leur attitude naturelle (1). Ici, les contractions musculaires, au lieu de se développer comme dans les con- (l) Archives générales de médecine, 5e série, t. XV, 1860, p. 702.
PARALYSIE AGITANTE ET SCLEROSE EN PLAQUES. 159 ditions normales, graduellement, sans secousses et d'une manière insensible, se font, au contraire, par saccades, et comme par un courant interrompu, avec des intervalles de repos. Cet état pathologique qui, suivant M. Gubler, pour- rait être désigné sous le nom d'astasie musculaire, se sé- pare nettement de l'état dans lequel ce ne sont pas seule- ment les contractions commandées par l'attitude du corps ou par la volonté qui, se faisant par saccades, déterminent le tremblement. Dans ce dernier cas, il existe réellement des contractions involontaires et sans but, excitées inces- samment par un stimulus interne.
Il faut d'ailleurs que cette catégorisation soit bien natu- relle, car elle est fort antérieure à Yan Swieten; Galien l'avait établie. Lui aussi distinguait en effet deux espèces de tremblement: l'un qu'il désigne sous le nom de Tpejxo; (tremor), — c'est le tremblement paralytique; l'autre qu'il appelle *«Ap4 (palpitation), — c'est le tremblement cloni- que, spasmodique, convulsif (1).
Mais le point de vue physiologique ne doit pas nous ar- rêter plus longuement, car nous ne saurions entrer, quant à présent, dans une discussion qui serait préma- turée. Qu'il nous suffise d'avoir mis en relief des caractères que l'observation la plus simple, indépendamment de toute préoccupation théorique, permet de reconnaître. C'est pour ne les avoir pas pris en considération que les deux affec- tions qui doivent faire l'objet de nos premières études cli- niques, la paralysie agitante et la sclérose en plaques dis- séminées, sont restées jusqu'à ce jour confondues sous une même rubrique, bien qu'elles soient, à tous égards, parfai- tement indépendantes l'une de l'autre. Toutes deux, à la vérité, comptent le tremblement parmi leurs symptômes les plus importants; mais, dans la première, les oscilla- tions rhythmiques des membres sont à peu près permanen- tes, tandis que, dans la seconde, elles ne surviennent qu'à '160 HISTORIQUE.
l'occasion des mouvements voulus. Nous venons de signa- ler un trait distinctif qui permettrait déjà de poser entre les deux affections une ligne de démarcation tranchée. Toutefois, ce n'est pas le seul, tant s'en faut, que nous aurons à faire valoir, ainsi que vous le reconnaîtrez par la suite.
La paralysie agitante, qui nous occupera tout d'abord et dont je vous ai présenté plusieurs exemples bien carac- térisés, a été la première inscrite dans les cadres nosolo- giques. Son histoire, néanmoins, ne remonte pas très-loin. La première description régulière qui en ait été donnée date seulement de 1817; elle est due à un auteur anglais, Par- kinson, qui l'a présentée dans un petit ouvrage intitulé: Essay on the shahing Palsy. Depuis cette époque, la pa- ralysie agitante a été maintes fois mentionnée en Angle- terre et en Allemagne; mais, en France, elle était restée à peu près ignorée jusque dans ces dernières années, car, si je ne me trompe, elle se trouve signalée chez nous pour la première fois d'une manière explicite par M. G. Sée, dans son mémoire sur la chorée, où elle figure parmi les maladies qui peuvent être confondues avec la danse de Saint-Guy.
En 1859, M. Trousseau, dans ses Leçons sur la chorée, réunit dans un tableau succinct les principaux traits de la paralysie agitante. Trois ans plus tard, M. Yulpian et moi nous avons publié un travail sur ce sujet, dans la Gazette hebdomadaire (1). Nous venions d'arriver à la Salpétrière. Voulant nous éclairer sur la nature et les caractères de cette maladie, que nous étions appelés à observer sur une grande échelle, nous fûmes frappés de l'insuffisance des détails contenus dans les auteurs. Ceci nous conduisit à réunir les faits que nous avions sous les yeux, et, les joi- gnant à des observations empruntées aux recueils étran- HISTORIQUE. 161 gers, nous avons tracé une histoire assez complète, pour l'époque, de la paralysie agitante.
A partir de là, cette maladie acquiert droit de domicile dans les ouvrages classiques. Dans la seconde édition de ses Leçons, Trousseau y consacre d'assez longs développe- ments. Elle figure dans la dernière édition du livre de M. Grisolle, dans l'Encyclopédie de Reynolds (1); mais, dans toutes ces descriptions, et la nôtre n'échappe nulle- ment cà ce reproche, il existe une confusion absolue entre la paralysie agitante et la sclérose en plaques. La ligne de démarcation entre ces deux maladies a été indiquée par moi, si je ne me trompe, pour la première ibis, dans la thèse de M. Ordenstein (2). Il importe donc d'établir un parallèle entre ces deux affections, en les comparant l'une à l'autre sous le triple rapport des symptômes, des causes et des lésions. Pour cela, nous ferons appel aux documents précités et aux observations nombreuses que nous avons rassemblés dans cet hospice. Il vous sera facile de retrou- ver sur les malades que j'ai réunies dans les salles, les ca- ractères sur lesquels je vais insister.
CARACTERES FONDAMENTAUX DE LA PARALYSIE AGITANTE.
La paralysie agitante, dégagée, Messieurs, des éléments étrangers est, quant à présent, une névrose en ce sens qu'elle ne reconnaît aucune lésion qui lui soit propre. Dans les diverses relations qui en ont été publiées, on voit men- (i) J. Reynolds. — A System of Médiane, t. II. p. 184. Art. Paralysis agitons, par W. R.Sanders.
- Sur la paralysie agitante et la sclérose en plaques ge'ne'ralisées. Thèse de Paris, 1868. Cohn, cependant, avait remarqué que, dans deux cas d'in- duration multiple du cerveau et de la moelle, le tremblement ne se mani- festait qu'à la suite de mouvements que le malade voulait exécuter, mais jamais à l'état de repos, ni durant le sommeil. [Ein Beitrage zur Lehre der Paralysis agitons. In Wiener med. Wochensck., mai 1860.]
162 SYMPTOMES DE LA PARALYSIE AGITANTE.
tionnées des lésions disparates. Quelques-unes appartien- nent à la sclérose en plaques disséminées; les autres, par leur multiplicité, par leur variabilité même, viennent en- core appuyer notre opinion, à savoir que, jusqu'ici, la para- lysie agitante ne reconnaît aucune lésion matérielle déter- minée.
Elle frappe des sujets déjà avancés en âge, surtout ceux qui ont plus de 40 ou 50 ans. Cette limite, toutefois, n'est pas absolue, car M. Duchenne (de Boulogne) nous a communiqué un fait relatif à un jeune homme âgé de 16 ans. Quoiqu'il en soit, elle trouve sa place naturelle dans les maladies de la seconde période de la vie. Mais ce serait aller trop loin que de la considérer comme une maladie sé- nile.
Souvent les causes restent inconnues. Cependant, des données étiologiques, deux méritent d'être signalées: 1° le froid humide, tel que celui qu'entraîne l'habitation prolon- gée dans une chambre mal aérée, dans un rez-de-chaussée bas et obscur, etc.; 2° les émotions morales vives. Cette dernière cause paraît assez commune. L'une des malades que vous avez vues fut atteinte dans les circonstances suivantes. Son mari, garde municipal, faisait partie des troupes qui combattaient les insurgés en juin 1832. Ayant vu le cheval de son mari revenir seul à la caserne, elle fut vivement impressionnée, craignant un malheur. Le jour même elle se mit à trembler, et le tremblement, qui A était primitivement localisé à la main droite, s'est étendu \ et a gagné successivement les autres membres. J'aurai l'oc- casion de vous citer d'assez nombreux exemples du même genre.
Les symptômes de la paralysie agitante n'ont pas tous une égale valeur. Le plus saillant consiste dans un trem- blement existant même au repos, d'abord limité à un mem- l bre, puis se généralisant peu à peu. tout en respectant ce- SYMPTOMES DE LA PARALYSIE AGITANTE. 163 xf pendant la tète. A ce phénomène s'ajoute tôt ou tard une diminution apparente de la force musculaire. Les mouve- ments sont lents et paraissent faibles, Lien que l'expérience dynamométrique démontre que cette diminution n'est pas réelle. Cette impuissance motrice paraît tenir en partie, nous le verrons, à la rigidité dont les muscles sont le siège.
Un symptôme curieux qui vient compliquer la situation, quelquefois d'assez bonne heure, d'habitude à une époque de la maladie assez éloignée du début, c'est la perte de la faculté de garder l'équilibre pendant la progression. On remarque, en outre, chez quelques malades, une tendance à la propulsion ou à la rétropulsion: sans éprouver de vertige, le malade est, dans le premier cas, poussé en avant; on dirait qu'il est forcé de prendre une allure ra- pide, et ce n'est qu'à grand peine qu'il lui est possible de s'arrêter, obligé qu'il est de courir après un centre de gra- vité qui lui échappe.
Une attitude particulière du corps et des membres, la fixité du regard, l'immobilité des traits du visage, doivent encore être signalés parmi les symptômes les plus impor- tants de la maladie.
La marche de la paralysie agitante est lente, progres- sive. Sa durée est longue (parfois elle compte une trentaine d'années). Le terme fatal survient ou par les progrès de l'âge ou par le fait d'affections intercurrentes soit acciden- telles, soit occasionnées par le marasme, le confinement au lit, etc. Dans le premier cas, il s'agit d'une maladie aiguë, d'une pneumonie, par exemple; dans le second, la mort arrive par une sorte d'épuisement nerveux; la nutrition s'altère, le malade perd le sommeil, il se forme des eschares qui terminent la scène morbide.
Tels sont, Messieurs, les caractères les plus généraux de la paralysie agitante. Mais, afin de mieux vous faire saisir leur signification, il convient d'entrer plus avant dans 164 DÉBUT DE LA PARALYSIE AGITANTE.
l'étude des symptômes, de faire voir comment ils naissent, s'accroissent et s'enchaînent aux divers âges de la ma- ladie. A cet effet, et pour mettre plus de clarté dans notre description, nous établirons plusieurs périodes que nous caractériserons les unes après les autres. Examinons en premier lieu la manière dont se fait le début. Les observa- tions nous apprennent que la paralysie agitante se déve- loppe tantôt lentement, progressivement, tantôt au con- traire d'un façon presque soudaine.
A. Début lent. Dans l'immense majorité des cas, le dé- but est insidieux, la maladie s'annonce comme légère et bénigne. Le tremblement est circonscrit à un pied, à une main, au pouce. Ce symptôme, en apparence si peu inquié- tant, reste isolé pendant longtemps. Il offre, d'ailleurs, des caractères qu'il importe de connaître et sur lesquels nous insisterons. Les mains sont-elles prises? on voit ses divers segments osciller les uns sur les autres, animés d'un mou- vement presque pathognomonique. Le malade rapproche les doigts du pouce comme pour filer de la laine; simulta- nément, le poignet se fléchit par secousses rapides sur l'avant-bras, celui-ci sur le bras.
A ce moment de la maladie, le tremblement peut n'être que passager, transitoire. Il éclate alors qu'on s'y attend le moins, le malade étant au repos le plus complet d'esprit et de corps, et fréquemment, sans qu'il en ait conscience.
La marche, même s'il s'agit des membres supérieurs, l'ac- tion de saisir un poids, de le soulever, de prendre la plume et d'écrire, un effort quelconque de la volonté, suffisent souvent à cette époque pour suspendre le tremblement. Plus tard, il n'en sera plus ainsi. Du reste, en même temps qu'il gagne en intensité et en persistance, le tremblement envahit pour ainsi dire de proche en proche — non sans observer dans sa progression certaines règles — les par- ties jusque-là demeurées indemnes. Si, par exemple, il a d'abord affecté la main droite, au bout de quelques mois, DEBUT BRUSQUE. 165 de quelques années, ce sera le tour du pied droit; la main gauche ensuite, puis le pied gauche, seront pris successi- vement.
L'envahissement croisé est plus rare. J'ai vu cependant, au moins deux fois, le membre supérieur droit, puis le membre inférieur gauche être affectés l'un après l'autre. Il est beaucoup plus commun de voir le tremblement borné durant longtemps aux membres d'un seul côté du corps [forme hémiplégique), ou encore aux deux membres infé- rieurs {forme paraplégique). La tête est toujours à peu près respectée à toutes les époques du mal, même dans les cas les plus intenses, et c'est là un caractère que nous devrons, par la suite, mettre en relief, car le contraire se remarque souvent dans la forme cérébro-spinale de la sclé- rose en plaques.
Je dois appeler toute votre attention sur un mode de début progressif qui, pour être exceptionnel, n'en est pas moins digne d'intérêt. Le tremblement n'est pas absolu- ment le premier phénomène constaté. Il est possible qu'il soit précédé tantôt d'un sentiment de fatigue très-remar- quable, tantôt de douleurs rhumatoïdes ou névralgiques, parfois des plus vives, et occupant le membre ou les ré- gions du membre, qui bientôt seront pris, mais secondai- rement, d'agitation convulsive. Je pourrais vous citer plu- sieurs faits de cette espèce, et il n'est pas rare qu'en pareil cas on puisse invoquer une cause traumatique, une piqûre, comme l'a vu Romberg, ou, ainsi que je l'ai observé, une contusion violente ayant porté son action sur le membre qui, ultérieurement, a été affecté de douleurs et de trem- blement. La paralysie agitante qui éclate de cette façon se comporte d'ailleurs, dans son évolution ultérieure, comme à l'ordinaire, et ses progrès se font suivant les mêmes lois.
B. Début brusque. Lorsque, à la suite d'une cause mo- rale, d'une terreur profonde, le tremblement est survenu 166 période d'état.
tout à coup, il occupe tantôt un seul membre, tantôt, et dès l'origine, tous les membres à la fois. Après avoir per- sisté quelques jours, il est possible qu'il s'amende ou même disparaisse. Mais plus tard, consécutivement à une série d'amendements et d'exacerbations alternatifs, il s'établit enfin d'une manière définitive. C'est là, du moins, ce que nous avons observé très-nettement dans plusieurs cas.
La durée de cette phase initiale varie, quel qu'ait été le mode de début, de un à deux ou trois ans environ.
C. Période d'état. Lorsque la paralysie agitante a ac- quis son parfait développement, le tremblement, outre qu'il envahit plusieurs membres, se montre, au moins dans les cas intenses, à peu près incessant. Son intensité, toutefois, n'est pas la même à tous les instants. Diverses circonstan- ces, naguère sans influence sur lui, à présent l'exagèrent. Telles sont les émotions morales, l'exercice des mouve- ments volontaires. On observe, de plus, des espèces de crises, de paroxysmes, éclatant spontanément, sans cause appréciable. En revanche, le sommeil naturel, le sommeil provoqué par le chloroforme, annihilent toujours momen- tanément les secousses convulsives.
C'est surtout à cette époque de la maladie que les carac- tères particuliers du tremblement apparaissent dans tout leur jour; c'est alors aussi que l'on voit parfois les os- cillations arythmiques et involontaires de diverses parties de la main rappeler l'image de certains mouvements coor- donnés. Ainsi, chez quelques malades, le pouce se meut sur les autres doigts comme cela a lieu dans l'acte de rouler un crayon, une boulette de papier; chez d'autres, les mou- vements des doigts sont plus complexes encore et rappel- lent l'acte d'émietter du pain (1). Je vous ai présenté des (l) Le tremblement impose à l'écriture des caractères qui ont quelque chose de spécial. Quand l'affection est au début, l'écriture, au premier abord, semble normale; mais si on l'examine à la loupe, on y distingue des parties plus accusées, plus larges que d'autres. Plus tard, vers la période d'état, FORME DU TREMBLEMENT; PHYSIONOMIE. 167 exemples de ce genre. Ce sont là, si je ne me trompe, des particularités qui appartiennent en propre au tremblement de la paralysie agitante; je ne crois pas qu'on les rencon- tre dans aucune autre espèce de tremblement. Elles ont été bien reconnues par M. Gubler [loc. cit.), qui, attaché en qualité d'interne à la Salpétrière, avait pu y étudier la maladie sur un grand nombre de malades. La tête et le cou, nous le répétons, restent indemnes; Y fcjtfU^*; 13 jyt?
fcjtfU^*; 13 jyt?
c'est la règle. Loin d'être agités, les muscles de la face sont f — immobiles, le regard a même une fixité remarquable, et les traits nous offrent une expression permanente de tris- tesse, parfois d'hébétude. Le nystagmus, qui figure si sou- vent dans la symptomatologie de la sclérose en plaques disséminées, n'existe pas dans la paralysie agitante. Les muscles de la mâchoire, eux non plus, ne participent point à l'agitation convulsive. Néanmoins il n'est pas très-rare de voir la langue, même lorsqu'elle reste renfermée dans la cavité buccale, être animée d'un tremblement assez ac- cusé et qui augmente lorsqu'elle est tirée hors de la bouche.; Parfois les lèvres sont accolées l'une contre l'autre, comme serrées, de telle sorte que le rebord muqueux n'est plus vi- sible et que la surface cutanée paraît plissée (1). Il n'y a par exemple, les altérations de l'écriture sont beaucoup plus prononcées et partant très-évidentes. La figure 5 représente le spécimen de 1 écriture d'une malade que nous avons observée à l'hôpital Saint-Louis, en 1869. Les jambages des lettres sont très-irréguliers et très- sinueux, et ces irrégularités, ces si- nuosités n'ont qu'une amplitude très-limitée (B.).(Voir 1'Appendice,p. 40l). (l) Tous ces caractères se trouvent très-accusés chez Perd...Marie-Anne, 168 MODIFICATIONS DE LA PAROLE.
pas d'embarras réel de la parole, mais le discours est lent, saccadé, la parole brève, et il semble que la prononciation de chaque mot coûte un effort considérable de la volonté. Si l'agitation du corps est excessive, il peut arriver que la parole soit tremblante, entrecoupée, comme elle l'est chez les individus qui, peu habitués à Téquitation, sont mon- tés sur un cheval lancé au trot. Toutefois, on ne saurait voir évidemment, dans ces deux cas, qu'un phénomène de transmission (1). Souvent, enfin, les malades semblent par- ler entre les dents. La déglutition est facile, peut-être raqui est encore dans le service de M. Charcot (salle St- Alexandre, n° 9). La tête, fixée en quelque sorte sur la colonne cervicale, est un peu inclinée en avant. Les traits de la face sont pour ainsi dire sans expression; les plis du front, égaux des deux côtés, sont très-accentués; les paupières sont moins mobiles que chez les personnes saines, ce qui tient à une sorte de contraction des muscles sourciliers, contraction qui paraît être habituelle, et exagère les plis du front. Lorsqu'on demande à la malade de fermer les paupières, elle y parvient sans effort, dit-elle, mais alors les paupières supérieures sont animées de petits mouvements convulsifs qui sembleraient plutôt faire sup- poser qu'il faut une certaine force pour les tenir abaissées. En effet, si on veut les faire maintenir dans cette position, à mesure que l'expérience se prolonge, les mouvements- convulsifs (sorte de clignotement rapide) augmentent et l'occlusion cesse d'être complète. Les globes oculaires regardent directement en avant; il n'y a pas de nystagmus. Lorsque, pour étudier la sensibilité de la pupille à la lumière, on essaie tour à tour d'ouvrir et de fermer les paupières, on éprouve, dans l'exécution de ce dernier acte, une résistance due aux mouvements convulsifs des paupières supérieures, mouvements que la malade ne saurait maîtriser. Le regard est en quelque sorte sans expression.
Les lèvres sont rapprochées et un peu saillantes en avant, comme s'il y avait une contraction qui les maintienne l'une contre l'autre; il s'ensuit que les sillons naso-labiaux sont peu creusés, ainsi que les sillons jugo-men- tonniers. La lèvre supérieure est immobile;\la lèvre inférieure est animée d'un tremblement très-fin principalement au niveau des commissures labiales. La malade est obligée de faire un effort pour ouvrir la bouche; elle ne l'ouvre qu'imparfaitement et ne peut pas la maintenir ouverte pendant quel- ques minutes. Elle paraît se rendre compte de cet accolement ordinaire, per- manent pour ainsi dire, des lèvres, quand elle dit: « Elles se collent en- semble, mes lèvres » (B.).
(l) Nous citerons encore, à propos de la parole, un fragment de l'observa- tion de Perd...Chez elle, la parole a commencé à devenir difficile, il y a deux ans et, depuis un an, l'embarras de l'élocution s'est accru considéra- blement. Quand la malade parle, elle a du tremblement des lèvres et ré- mission des premières syllabes se fait assez péniblement; la parole est ATTITUDE DE LA TETE, DES MEMBRES, ETC. 169 lentie; fréquemment dans les cas un peu anciens la salive accumulée dans la bouche s'écoule involontairement au de- hors. Les muscles de la respiration ne paraissent point par- tager le désordre convulsifdes membres. Disons cependant que quelques malades éprouvent un sentiment d'oppression presque constant.
Nous appuierons actuellement sur un trait qui, croyons- nous, a échappé à Parkinson ainsi qu'à la plupart des au- teurs qui l'ont suivi: nous voulons parler de la rigidité que subissent, à une certaine époque de la maladie, les muscles des membres, du tronc, et le plus souvent ceux aussi du cou. Quand ce symptôme s'annonce, les malades accusent des crampes suivies de roideur d'abord passagère, puis plus ou moins durable et s'exagérant par exacerba- tions. En général, les muscles fléchisseurs sont affectés les premiers et toujours au plus haut degré. La roideur mus- culaire, devenue permanente, impose à ces malades, dans beaucoup de cas, une attitude toute particulière. Ainsi, la tête, en vertu de la rigidité des muscles antérieurs du cou (Parkinson l'avait remarqué déjà), est fortement inclinée en avant, et on la dirait fixée dans cette position, car ce n'est pas sans efforts que les malades parviennent à la por- ter en haut, à droite ou à gauche. Le tronc lui-même est presque toujours, dans la station debout, un peu penché en avant. (V. Pl. XL) L'attitude des membres supérieurs mérite d'être relevée. Habituellement les coudes sont tenus faiblement écartés du tremblante, surtout au début, et peu à peu, à mesure que la phrase s'avance, les mots sont moins tremblants et prononcés d'une voix plus forte. La malade semble parler entre ses dents; les lèvres s'écartent à peine; les mâchoires sont comme accolées l'une contre l'autre. La langue est animée d'un tremblement uniforme, général, même lorsqu'elle est dans la cavité buccale, et quand elle est allongée, le tremblement augmente. La malade prétend qu'elle ne peut laisser longtemps la langue au-dehors de la bouche: « Elle rentre, dit- elle, malgré moi. » La bouche est souvent remplie de salive, et Perd...attribue à ce phénomène une partie de sa difficulté à s'exprimer (B.).
170 ATTITUDE DES MEMBRES SUPÉRIEURS.
thorax, les avant-bras étant légèrement fléchis sur les bras; les mains, fléchies sur les avant-bras, reposent sur la ceinture [V. Planche IX (1)]. A la longue, les mains, en Fig. 6. — Attitude habituelle dans les cas de paralysie agitante un peu prononcée. — Attitude d'une main qui tient une plume pour écrire.
raison de la rigidité permanente de certains muscles, offrent des déformations qu'il est bon de connaître, parce que, dans maintes circonstances, elles ont rendu le diagnostic Fig. 7. — Déformations des doigts de la main simulant celles du rhumatisme arti- culaire chronique primitif.
difficile. La plupart du temps, le pouce et l'index sont allongés et rapprochés l'un de l'autre, comme pour tenir une plume à écrire; les doigts, médiocrement inclinés vers la paume de la main, sont déviés en masse vers le bord cubital [Fig. 6). Ils montrent en outre, dans leurs diverses articulations, une série de flexions et d'extensions alterna- tives, de manière à rappeler, jusqu'à s'y méprendre, cer- (l) Cette planche représente la malade Gav...dont nous rapportons l'ob- servation à l'Appendice. L'inclinaison, déjà très-prononcée quand M. P. Ri- cher a fait son dessin, s'est encore accusée depuis cette époque. De plus, elle présente aujourd'hui une tendance à s'incliner en même temps sur la droite. Cette inclinaison latérale existe aussi chez une autre malade du ser- vice de M. Charcot, nommée Bau...{Note de la 2e édition).